什么是肾病综合征？

肾病综合征（Nephrotic Syndrome）是一组以大量蛋白尿（>3.5g/d）、低白蛋白血症（<30g/L）、高度水肿和高脂血症为主要特征的临床症候群。它不是一种独立的疾病，而是由多种肾脏病理类型引起的一组临床表现。

石家庄燕赵医院肾病专科在肾病综合征的诊疗方面积累了丰富经验。医院引进德国先进医疗设备，设立三大住院病区，对肾病综合征做到"专科专病专治"，为患者提供个体化、规范化的诊疗方案。

一、肾病综合征的病因分类

肾病综合征根据病因可分为原发性和继发性两大类：

原发性肾病综合征：

• 微小病变型肾病：多见于儿童，对激素治疗敏感
• 系膜增生性肾小球肾炎：系膜细胞及基质增生
• 膜性肾病：基底膜弥漫性增厚，多见于中老年
• 系膜毛细血管性肾炎：系膜细胞和基质重度增生插入基底膜
• 局灶节段性肾小球硬化：部分肾小球部分毛细血管袢发生硬化

继发性肾病综合征：

• 系统性红斑狼疮（狼疮性肾炎）
• 糖尿病肾病
• 淀粉样变性
• 恶性肿瘤相关肾病
• 药物或毒素引起的肾损害

二、临床表现

1. 大量蛋白尿

这是肾病综合征最特征的临床表现。正常肾小球滤过膜具有分子屏障和电荷屏障，当滤过膜受损时，大量蛋白质漏出，超过肾小管的重吸收能力，形成大量蛋白尿。患者24小时尿蛋白定量通常超过3.5g，甚至可达10g以上。

2. 低白蛋白血症

由于大量蛋白尿导致白蛋白从尿中丢失，同时肝脏合成白蛋白的速度不足以代偿丢失，导致血浆白蛋白水平降低。低白蛋白血症是引起水肿的主要原因之一。

3. 水肿

水肿是肾病综合征最明显的临床表现。最初多见于眼睑和踝部，晨起时眼睑水肿明显，活动后下肢水肿加重。严重时可出现全身性水肿，甚至胸腔积液、腹腔积液和心包积液。水肿的形成与低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降有关。

4. 高脂血症

肾病综合征患者常伴有高脂血症，表现为血清总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平升高。高脂血症与蛋白尿的程度和持续时间有关，长期高脂血症可加速肾小球硬化。

三、并发症

1. 感染

由于免疫球蛋白从尿中丢失，加之使用免疫抑制剂治疗，患者免疫功能低下，易发生感染。常见感染包括呼吸道感染、泌尿系统感染、皮肤软组织感染等。感染是肾病患者死亡的主要原因之一。

2. 血栓栓塞

肾病患者血液呈高凝状态，易发生血栓栓塞并发症。这和以下几个因素有关：①低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，血液中的水分外渗，血液浓缩；②肝脏合成凝血因子增加；③尿中丢失抗凝因子；④高脂血症使血液黏稠度增加。深静脉血栓是最常见的血栓并发症，严重时可发生肺栓塞危及生命。

3. 急性肾损伤

肾病患者可在无明显诱因的情况下出现急性肾损伤，表现为血肌酐快速升高。这可能与有效循环血量不足导致肾血流量下降、肾小管上皮细胞损伤、药物（如非甾体抗炎药）的使用等因素有关。

4. 蛋白质及营养不良

长期大量蛋白尿导致蛋白质从尿中丢失，加上食欲不振、恶心呕吐等消化道症状导致摄入不足，患者可出现蛋白质及营养不良，表现为肌肉萎缩、疲乏无力、皮肤干燥、毛发干枯等。

四、诊断要点

肾病综合征的诊断包括以下几步：

1. 确认蛋白尿：24小时尿蛋白定量>3.5g，或尿蛋白/肌酐比值>3.5g/g
2. 确认低白蛋白血症：血清白蛋白<30g/L
3. 评估水肿：临床检查有无凹陷性水肿
4. 检测血脂：血清胆固醇和甘油三酯水平
5. 肾活检：明确病理类型，指导治疗和判断预后

五、治疗方案

一般治疗

患者应注意休息，避免劳累；给予优质蛋白饮食（0.8-1.0g/kg/d），以动物蛋白为主；水肿明显者应限制钠盐摄入（<3g/d）；注意预防感染。

对症治疗

• 利尿消肿：使用呋塞米等利尿剂，注意监测电解质
• 降脂治疗：使用他汀类药物降低血脂
• 抗凝治疗：对高凝状态明显者使用肝素或华法林抗凝
• 降压治疗：ACEI/ARB类药物既能降压又能减少蛋白尿

免疫抑制治疗

这是肾病综合征的主要治疗手段，需根据病理类型选择：

病理类型	首选治疗	替代方案
微小病变型	糖皮质激素	环孢素A
膜性肾病	激素+环磷酰胺	他克莫司
局灶节段性硬化	大剂量激素	环孢素A+MMF
系膜增生性	激素	ACEI/ARB+中药

六、饮食管理

肾病综合征患者的饮食管理非常重要：

• 蛋白质：给予适量优质蛋白（0.8-1.0g/kg/d），以鱼、肉、蛋、奶等动物蛋白为主
• 钠盐：水肿明显者严格限制钠盐摄入（<2g/d）
• 脂肪：限制饱和脂肪酸摄入，增加不饱和脂肪酸比例
• 钾、钙：根据肾功能和用药情况调整钾、钙摄入
• 热量：保证足够热量摄入（30-35kcal/kg/d），防止蛋白质分解

七、预后与随访

肾病综合征的预后与病理类型密切相关：

• 微小病变型：预后最好，90%以上对激素治疗敏感，但易复发
• 膜性肾病：约三分之一可自发缓解，三分之一需治疗，三分之一持续肾病综合征
• 系膜毛细血管性肾炎：预后最差，5-10年内进展至终末期肾病
• 局灶节段性肾小球硬化：约50%在5-10年内进展至终末期肾病

患者需定期随访，监测尿蛋白、肾功能、血清白蛋白等指标，及时调整治疗方案。